Niet goed functionerend eiwit oorzaak van pulmonaire hypertensie

    Szulcek, Robert | Vrije Universiteit Amsterdam | 4 november 2016 |

Een beschadigd eiwit lijkt de oorzaak te zijn van pulmonaire hypertensie. Dat toont Robert Szulcek aan in zijn promotie-onderzoek naar het ontstaan van deze ongeneeslijke ziekte die zich kenmerkt door een verhoogde druk in de longslagader.

Bij gezonde mensen passen de longslagaders zich aan om de bloeddruk in de vaten niet te hoog te laten worden. Bij mensen met pulmonaire hypertensie gaat er iets mis in dat proces. Het was al bekend dat de verhoogde druk in de longslagaders bij deze patiënten een gevolg is van niet goed functionerende endotheelcellen die de binnenkant van bloedvaten bekleden. De vraag waarom die endotheelcellen niet goed werken bij pulmonaire hypertensie was echter nog niet beantwoord. Het onderzoek van Szulcek richtte zich daarom juist op die vraag.

Antenne staat uit

De methode van de wetenschapper was uniek: voor het eerst kweekte hij endotheelcellen uit de kleine longvaten van mensen met PAH in het laboratorium. Dat deed hij in samenwerking met het Longfonds en de Hartstichting. Hij ontdekte dat een bepaald eiwit op de endotheelcellen bij PAH beschadigd is. Normaal gesproken signaleert dit eiwit de veranderingen in de bloeddruk. Bij PAH reageert het niet goed: de ‘antenne’ die de veranderingen moet oppikken, staat uit. De bloedvaten passen zich vervolgens niet aan. Daardoor ontstaan er vernauwingen die de patiënt steeds zieker en benauwd maken.

Eiwit repareren

Szulcek keek ook of hij het kapotte eiwit kon repareren. Dat lukte. Door een andere groep eiwitten te blokkeren, slaagde hij erin om de ‘antenne’ van het beschadigde eiwit weer aan te zetten. Dat gaf zulke goede resultaten dat zelfs de schadelijke vernauwingen in de bloedvaten afnamen. Het is nu de vraag of het beschadigde eiwit niet alleen in het lab, maar ook in de longen van mensen met pulmonaire hypertensie kan worden hersteld, bijvoorbeeld met nieuwe medicijnen. Daar is vervolgonderzoek voor nodig, stelt Szulcek in zijn proefschrift. De resultaten van deze studie werden gepubliceerd in het medische tijdschrift American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

Keyword: pulmonaire hypertensie PAH

Terug naar het overzicht

Gratis nieuwsbrief

Blijf op de hoogte van het laatste nieuws over subsidies, zorg en onderzoek naar astma, COPD en andere longziekten.