Duiken in een mysterie

Moe, snel kortademig bij inspanning, duizelig of hartkloppingen. De klachten bij pulmonale hypertensie (PH) zijn vaag. Bij deze ongeneeslijke longziekte heb je een te hoge bloeddruk in je longvaten. Hierdoor werkt het hart minder goed en krijgen de organen minder zuurstof.

Artsen denken bij deze vage klachten vaak eerst aan een andere longziekte, zoals astma of COPD. Ze sturen iemand dan naar huis met medicijnen voor die andere ziekte. De verkeerde medicijnen dus. Dat het om pulmonale hypertensie gaat, wordt vaak pas later ontdekt. De behandeling hiervoor loopt daardoor vertraging op. En dat is een gemiste kans, vindt Frances de Man. Ze is in 2023 benoemd tot hoogleraar pulmonale hypertensie en rechter (rechtszijdig) hartfalen aan het Amsterdam UMC. ‘Gelukkig merken we dat dit langzaam verandert. Er is steeds meer bekend over PH en er is ook meer aandacht voor.’

Vijf vormen

Er zijn verschillende vormen van pulmonale hypertensie. Zo is er de erfelijke PH, waarbij de oorzaak bekend is. Ook kunnen mensen de ziekte krijgen door links hartfalen. Of doordat ze een andere longziekte hebben, zoals COPD. Bovendien zijn er mensen die PH krijgen door een longembolie die niet meer geneest. De Man en haar team doen vooral onderzoek naar de vijfde vorm: idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH). ‘Van de mensen met IPAH weten we nog niet precies hoe ze ziek zijn geworden. Daar willen we graag meer over weten.’

De rechter hartkamer

Hoe werkt het ook alweer, ons hart? De rechter hartkamer pompt bloed richting de longen. Daar wordt zuurstof aan het bloed toegevoegd. Het zuurstofrijke bloed komt terug vanuit de longen in de linker helft van het hart. Vanuit daar wordt het naar de rest van het lichaam gepompt. ‘Als de druk in de longvaten hoger is, dus bij PH, moet de rechter hartkamer veel harder werken om het bloed naar de longen te krijgen’, legt Frances de Man uit. ‘Bij sommige mensen kan het hart dat aan. Anderen krijgen rechtszijdig hartfalen. Mensen met deze ziekte overlijden hier uiteindelijk vaak aan. Het ene hart kan het dus wel aan, het andere niet. Waardoor komt dat? Daar wil ik het antwoord op vinden in mijn onderzoek.’

Meer vrouwen dan mannen

Uit eerder onderzoek weten we dat PH vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen. Wel zijn de kansen op overleving bij vrouwen hoger dan bij mannen. ‘Waarschijnlijk komt dit doordat het vrouwenhart zich beter kan aanpassen aan drukoverbelasting dan het mannenhart’, zegt De Man. ‘Hierbij spelen hormonen een rol. Het kan ook komen door een genetische afwijking bij mensen met erfelijke PH.’ Ze doet onderzoek om hier meer over te weten te komen, samen met andere wetenschappers uit binnen- en buitenland.

Terug naar de patiënt

Frances de Man doet ‘translationeel onderzoek’. Hierbij maken de onderzoekers gebruik van modellen die lijken op de mens. ‘Vaak willen wetenschappers iets begrijpen tot op celniveau. Maar bij translationeel onderzoek willen we zeker weten dat we met de informatie uit het laboratorium iets kunnen waar de patiënt iets aan heeft’, legt ze uit. ‘Zo rondde ik net een studie af waarbij we de rechter hartboezem verder onderzochten. Daar kregen we nuttige informatie uit. Hiermee gaan we kijken hoe we rechtszijdig hartfalen eerder kunnen voorspellen bij iemand met PH.’

Wereldwijd wordt er meer onderzoek naar de ziekte gedaan. ‘Dat levert mooie resultaten op. Zo komen er op korte termijn meer medicijnen en behandelingen beschikbaar. Hiermee hopen we dat in de toekomst rechtszijdig hartfalen bij pulmonale hypertensie kan worden voorkomen.’

Tekst: Judith Langeland